腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
刚刚，工信部公布十三个重点任务！涉大飞机、6G等******
中新网1月11日电 11日，全国工业和信息化工作会议在北京召开。会议总结了2022年工作，强调2023年要抓好十三个方面重点任务，涉及大宗消费、大飞机、6G技术研发、重点医疗物资保供等。
图自工信微报微信公众号一、全力促进工业经济平稳增长
稳住重点行业，针对不同行业特点分别制定稳增长工作方案。鼓励工业大省主动挑大梁，支持中西部地区积极承接产业转移，支持东北地区制造业振兴取得新突破。稳住汽车等大宗消费，实施消费品“三品”行动，深化信息消费示范城市建设，扩大适老化家居产品和生活用品供给。支持企业加大设备更新和技术改造，做好制造业重点外资项目服务保障工作。深化产融合作，充分发挥投资基金带动作用，引导社会资本加大对制造业投入。保持烟草行业平稳增长。加强经济运行监测调度，加快建设“数字工信”平台。
二、扎实推进“十四五”规划落地见效
坚持一张蓝图干到底，健全规划实施机制，确保取得一批成果。强化统筹协调、督导落实，充分发挥各部门作用，共同推动规划实施。支持地方结合实际做好地方规划与国家规划的有效衔接，积极承担重点任务。
三、提升重点产业链自主可控能力
围绕制造业重点产业链，找准关键核心技术和零部件“卡脖子”薄弱环节，“一链一策”推进强链补链稳链，强化产业链上下游、大中小企业协同攻关，促进全产业链发展。推进关键核心技术攻关工程，健全“揭榜挂帅”长效机制，不断丰富产业生态。
四、深入推进产业基础再造
在重点领域布局一批产业基础共性技术中心，重点发展一批市场急需的基础零部件和关键材料，加快新型元器件产业化应用，加快突破石化、船舶、航空等重点行业工业软件，推广应用一批先进绿色基础制造工艺。继续实施制造业创新中心建设工程，做优做强部重点实验室。
五、加快推进重大技术装备攻关
加快大飞机产业化发展，推动工业母机高质量发展。坚持研发制造和推广应用两端发力，加快高端医疗装备、农机装备、深远海装备、自然灾害防治技术装备等高端专用装备发展。
图为C919国产大飞机首次降落在成都天府国际机场。 张浪 摄六、加快改造提升传统制造业
健全市场化法治化化解过剩产能长效机制，严格执行钢铁、水泥、玻璃等产能置换政策。优化布局乙烯、煤化工等重大项目，提高钢铁等重点行业产业集中度。实施制造业数字化转型行动，出台促进装备数字化政策措施，发展服务型制造。全面落实工业领域以及重点行业碳达峰实施方案，加强绿色低碳技术改造，提高工业资源综合利用效率和清洁生产水平。实施先进制造业集群发展专项行动，推进国家新型工业化产业示范基地建设。
七、培育壮大新兴产业
用市场化办法促进优势新能源汽车整车企业做强做大和配套产业发展。提高光伏产业全球竞争力，加快推动人工智能、物联网、车联网、绿色低碳等产业创新发展。制定未来产业发展行动计划，实施“机器人+”应用行动，鼓励支持有条件的地方先行先试。
八、加快信息通信业发展
出台推动新型信息基础设施建设协调发展的政策措施，加快5G和千兆光网建设，启动“宽带边疆”建设，全面推进6G技术研发。完善工业互联网技术体系、标准体系、应用体系，推进5G行业虚拟专网建设。完善电信业务市场发展政策，强化APP全流程、全链条治理，加强个人信息保护、用户权益保护。增强网络和数据安全保障能力，加快安全产业创新发展。
九、促进中小企业发展
完善工作体系，全面实施《中小企业促进法》，认真落实《保障中小企业款项支付条例》，狠抓惠企纾困政策措施落实，加强中小企业合法权益保护。健全国家、省、市、县四级中小企业服务体系，打造“一起益企”、服务月等服务品牌。健全中小企业海外服务体系，推动中外中小企业合作区建设。开展数字化赋能中小企业、科技成果转化赋智中小企业、质量标准品牌赋值中小企业专项行动，力争到2023年底，全国专精特新中小企业超过8万家、“小巨人”企业超过1万家。促进大中小企业融通创新，助力中小企业融入重点产业链供应链。
十、优化国防科技工业体系和布局，建设先进国防科技工业，巩固一体化的国家战略体系和能力。
十一、支持部属高校“双一流”建设
坚持立德树人根本任务，加强党建和思政工作，加大优势学科建设力度，深化科教融合、产教融合，培养造就拔尖创新人才。
十二、提升行业治理能力
全面深化改革，促进产业与财税、金融、贸易、投资等政策协同，推进依法行政。实施新产业标准化领航工程，强化新兴领域和未来产业标准布局。做好无线电频谱资源统筹规划，提升无线电治理能力。提升行业本质安全水平，推进民爆行业高质量发展。深化国际交流合作，推进全球发展倡议框架下新工业革命伙伴关系建设，办好中国—东盟新兴产业论坛等重点活动。加强部际协调和部省合作，支持地方因地制宜发展优势产业。支持部属单位聚焦主业、紧贴行业，提高核心能力，加强智库建设，服务行业发展。
十三、全力以赴做好重点医疗物资生产保供
千方百计稳产增产，坚持每日调度，确保春节期间生产不断、供应不断。加强供需对接，协调推动医疗物资精准投放。(完)
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